补体系统在机体内发挥重要的生物学效应,因而补体的缺陷可以导致临床上严重的疾病;某些临床疾病也可引起补体蛋白含量的变化;补体过度活化可导致机体组织损伤,但临床上也可用补体控制或治疗某些疾病。ELISA试剂盒 一、血清补体水平与疾病 正常血清中补体蛋白占总蛋白的5% ~ 6% ,其含量相对稳定,只有在某些疾病情况下,其含量才会出现变化。如某些肿瘤患者、某 些感染性疾病患者的恢复期血清补体含量较正常人明显增高。而补体含量的降低多是因为:①消耗过多,多见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等自身免疫性疾病;②大量丧失,多见于大面积烧伤、大出血、肾病综合征等;③合成不足,多见于肝脏疾病。 二、补体的遗传缺陷 补体固有成分缺陷常导致严重的反复感染和条件致病菌感染,有些成分缺陷时可致 IC的沉积从而引起疾病。如C3缺陷,往往一出生就面临致命的反复化脓感染。约90%的C1、C4缺陷者患有SLE。补体调节蛋白缺陷也可导致疾病。如C1IN H缺陷可表现为遗传性血管神经性水肿,活化的C1不能被灭活,使C4、C2过量裂解。大量C2a具有激肽作用,使血管通透性增加,引起局部水肿。ELISA试剂盒 三、补体介导组织损伤 补体介导的组织损伤主要表现为Ⅱ、Ⅲ型超敏反应。 四、补体在临床上的应用 根据补体与疾病的相关性,不同疾病选择不同的治疗原则。补体缺陷者采用补充补给的方法治疗。如C1IN H缺陷者,用基因工程技术合成的C1IN H融合蛋白治疗;而因补体活化过度引起的组织损伤,则采取补体活化抑制剂或重组可溶性补体受体治疗,以抑制(或竞争)补体活化或拮抗其活化后的作用,从而减轻对组织的损伤。ELISA试剂盒 |